Bệnh sử:
Bệnh nhân là một phụ nữ 27 tuổi có tiền sử bị khối u ác tính tế bào hình sao ở não đã được phẩu thuật cắt bỏ năm 1992, nay nhập viện vào khoa cấp cứu với bệnh sử 3 ngày nay sốt, ngủ gà ngủ gật, lơ mơ, chán ăn, nấc cụt. Cô ta sinh ra ở Tanzania và chuyển đến Mỹ ở khoảng 20 năm nay, trong thời gian sống ở Mỹ, cô thường xuyên về thăm các người thân, họ hàng ở Tanzania và lần cuối cùng bệnh nhân về thăm nhà là cách nay 4 ngày trước khi nhập viện. Tất cả các xét nghiệm được đánh giá và theo dõi ghi nhận chi tiết tại phòng cấp cứu, bệnh nhân càng lúc trở nên ngủ lịm dần và đi vào hôn mê và mắt dần chệch hướng sang bên (P), liệt mặt bên trái và liệt bán thân bên (T).
Tiền sử:
-Chưa dùng thuốc gì ở nhà;
-Phẩu thật cắt bỏ khối u tế bào hình sao ở não năm 1992 và sau đó điều trị xạ trị bổ sung cho hệ thần kinh trung ương;
-Triệu chứng thất điều vẫn tồn tại bên (P) hơn bên (T) kèm rung giật nhãn cầu;
-Sinh ra ở Tazania và sống ở Mỹ từ năm lên 7 tuổi và thường xuyên về thăm gia đình ở Tanzania;
-Không nghiện rượu, thuốc lá và các chất gây nghiện khác.
Khám lâm sàng:
-Khám lâm sàng thực thể cho thấy bênh nhân sốt 38.90C, mạch quay 100 lần/phút, Huyết áp 116/60mmHg;
-Toàn trạng bình thường, duy chỉ có dấu chứng ngủ gà ngủ gật, lơ mơ, không định hướng không gian, da nổi mẩn và có vài vết đỏ, vàng da và rung giật nhãn cầu, cổ mềm;
-Định hướng về thần kinh và rung giật nhãn cầu, hệ thần kinh vận động bên trái ở chi trên và chi dưới chỉ đạt độ 3/5 so với bình thường.
-Khám tiêu hóa, tim mạch và hô hấp bình thường.
Chẩn đoán phân biệt bệnh nhiệt đới khác trong ca bệnh này:
-Sốt rét ác thể não (Cerebral malaria);
-Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (Bacterial endocarditis);
-Nhiễm toxoplasmose thần kinh trung ương (CNS toxoplasmosis);
-U lymphoma của thần kinh trung ương (CNS lymphoma);
-Bệnh lý não đa ổ tiến triển (Progressive multifocal leukoencephalopathy);
-Xuất huyết do thuyên tắc và giảm tiểu cầu (Thrombotic thrombocytopenic purpura);
-Viêm màng não nhiễm khuẩn (Bacterial meningitis);
-Các bất thường về mạch máu não;
-Tai biến mạch máu não ở người trẻ.
CÁC DỮ LIỆU VỀ CẬN LÂM SÀNG |
Thông số xét nghiệm | Giá trị trên bệnh nhân |
Bạch cầu | 8900/mm3 (bao gồm biệt hóa 36% neutrophile, 42% bạch cầu đũa, 18% lymphocyte và 2% monocyte) |
Hematocrite | 34.7% (MCV 83.9) |
Tiểu cầu | 12.000/mm3 |
Natri | 133Meq/l |
Kali | 4.4 Meq/l |
BUN | 26 |
Creatinine | 1.1mg/dL |
AST | 50IU/L |
ALT | 38IU/L |
Alkalin phosphate | 84IU/L |
Bilirubine Total/trực tiếp | 5.0 /3.1 mg/dL |
LDH | 1.228 IU/L |
Phân tích nước tiểu | Bình thường |
Khi máu | Bình thường |
Dịch não tủy | Bình thường, ngoại trừ tăng nhẹ proteine 69mg/dl |
Chẩn đoán hình ảnh |
X-quang phổi | Bình thường |
MRI não | Có bằng chứng nhồi máu và tái phát khối u ác tính não |
| | |
Bàn luận:
Tình trạng hiện tại trên bệnh nhân này được suy nghĩ và phân loại vào sốt rét ác tính thể não (cerebral malaria). Mặc dù có nguồn gốc sinh ra ở Tanzania, cô ta định cư tại Mỹ trong nhiều năm qua nên mức độ miễn dịch chống bệnh của cô cũng vì thế mà giảm dần và như chúng ta đã biết sốt rét hiếm khi đến với những đối tượng này khi họ sống trong vùng lưu hành và họ dường như không đòi hỏi dùng thuốc dự phòng sốt rét. Tuy nhiên, những phương tiện cận lâm sàng về thăm dò thần kinh sẽ không giải thích được cho chẩn đoán. Sự đột quỵ thiếu máu cấp không phải là dấu hiệu thường gặp trong bệnh lý sốt rét ác tính thể não (do tắc nghẽn mạch não vì hồng cầu bít tắc ẩn cư).
Các xét nghiệm và thử nghiệm thần kinh học rất phù hợp với bệnh cảnh đột quỵ, đây là một hiện tượng tắc mạch thứ phát. Cô ta từ chối về tiền sử về nghiện thuốc và các thói quen có nguy cơ cho một lý giải về bệnh viêm nội tâm mạc. Tuy nhiên, vì cô ta sinh ra và lớn lên ở một quốc gia đang phát triển cũng như bệnh sử không nghĩ đến bệnh lý tim do khớp, cung cấp dữ liệu về tập trung cho viêm tâm mạc và hậu quả là nhiễm trùng gây tắc mạch não. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn cũng sẽ giải thích cho tình trạng sốt của bệnh nhân. Tình trạng nhiễm HIV không được biết trong lúc nhập viện, cho dù thùy trán phải (frontal lobe lesions) dường như do hậu quả nhồi máu cho thấy trên MRI, tổn thương này tiến triển thành bệnh lý nhiễm bạch cầu đa ổ sẽ được đề cập nếu cô ta có xét nghiệm HIV (+). Bệnh lý não bạch cầu đa ổ tiến triển (PML) không thể hiện diện thường xuyên trên bệnh lý cấp tính. Những biến chứng về thần kinh trung ương do nhiễm HIV bao gồm: toxoplasmosis, bệnh lý não do HIV, u lympho thần kinh và các bệnh lý này không thể lý giải cho một tình trạng giảm miễn dịch qua trung gian tế bào, mặt khác chỉ số bạch cầu lympho là 1.600/mm3 chỉ ra rằng nhiễm trùng HIV là điều chưa nghĩ đến.
Các nghiên cứu về xét nghiệm cho thấy thiếu máu do tan máu. Ngoài sốt rét ra, tình hình thiếu máu này có thể do bệnh lý vi quản do giảm tiểu cầu (hoặc chấm xuất do giảm tiểu cầu), một tiến trình lâm sàng với biểu hiện sốt và dấu hiệu u ám về tâm thần kinh cũng như suy thận, giảm tiểu cầu. Xét nghiệm máu ngoại vi thấy hồng cầu vỡ và không ghi nhận suy thận nên không hỗ trợ gì cho chẩn đoán bệnh. Cuối cùng, chẩn đoán ca bệnh này có thể là một ca viêm màng não mủ do vi khuẩn. Các xét nghiệm máu cho thấy một tình trạng đông máu nội mạch rãi rác (CIVD) có thể là một biến chứng do nhiễm trùng. Lam máu nhuộm giêm sa giọt mỏng chỉ ra một hình ảnh dày đặc ký sinh trùng là Plasmodium falciparum. Khoảng 50% số hồng cầu nhiễm ký sinh trùng sốt rét. Bệnh nhân được truyền quinidine gluconate tĩnh mạch rồi truyền máu, sau đó giảm mật độ KSTSR xuống đến<1%. Ngoài ra, khi tiếp cận với bệnh nguyên của đột quỵ do tắc mạch bao gồm làm cả ECG không thấy bằng chứng tổn thương van tim hay các lỗ khuyết hình oval. Test HIV (-), sau đó tình trạng bệnh nhân mau chóng cải thiện và tình trạng yếu liệt cũng giảm dần. Các khuyến cáo về phẩu thuật thần kinh được lập ra để theo dõi khối u trong quá trình điều trị ngoại trú; ý kiến cuối cùng cho tổn thương về não bộ ở đây là do do tổn thương cũ tái phát, có lẽ phải đặt catheter vào não thất để kiểm tra áp lực nội sọ sau khi mổ sọ não để cắt khối u. Điều này sẽ giúp tập trung cho cơn động kinh đang tiềm ẩn chưa biểu hiện lâm sàng, nên đã gây ra yếu liệt thoáng qua (hội chứng Todd's paralysis).
Ký sinh trùng sốt rét phá vở hồng cầu
|
Sốt rét ác tính thể não (SRATTN) là một bệnh lý não toàn thể, lan tỏa và cấp tính với nguyên do là sốt rét. Điều này có liên quan với những triệu chứng sốt rét (sốt, thiếu máu, vàng da, gan lách to) kết hợp với đau đầu trầm trọng, tăng lú lẫn, u ám và lơ mơ. Trong trường hợp nặng, sẽ xuất hiện hôn mê. SRATTN chiếm 2% biến chứng của sốt rét nói chung, nhất là khi nhiễm loài Plasmodium falciparum, khi đó tỷ lệ tử vong có thể lên đến 20-50%, động kinh thường xen kẻ từng đợt, cả động kinh cục bộ và toàn thể, hôn mê có thể kéo dài trong một vài ngày. SRTATTN thường đi kèm với đột quỵ, trong y văn cũng đã nêu lên một số trường hợp bệnh nhân. Giải phẩu đại thể cho thấy trên những bệnh nhân tử vong do SRATTN bao gồm phù, xung huyết, xuất huyết dạng chấm trong não, thay đổi và biến màu sắc của chất xám ở não bộ. Xét nghiệm mô bệnh học biểu thị một tình trạng tắc mao mạch não do hồng cầu nhiễm ở các giai đoạn khác nhau, thường gọi là hiện tượng ẩn cư. Sự xuất huyết được tìm thấy khắp nơi nhưng thường thấy ở chất trắng hơn là chất xám và có thể hoại tử các mao mạch, tĩnh mạch và động mạch xung quanh. Tăng sinh tế bào thần kinh đệm xảy ra trong nhu mô não bị thiếu máu và xuất hiện thâm nhiễm bạch cầu mono. Hiện tượng kết dính hồng cầu là một cơ chế bệnh học sau một bệnh tiên phát, xuất hiện các chồi hay knobs qua quan sát dưới kính hiển vi điện tử thấy chồi kết dính trên bề mặt màng hồng cầu và bao gồm protein giàu histidin (histidine rich protein). Các chồi tăng số lượng cùng với ký sinh trùng sốt rét, tạo ra các cầu nối giữa hồng cầu với hồng cầu và giữa hồng cầu với tế bào nội mô dẫn đến tắc các vi mạch máu (microvascular obstruction) rõ ràng. Hầu hết tắc nghẽn này dẫn đến không thông suốt và bất thường về thần kinh, có thể điều trị khỏi hoàn toàn và phục hồi các ca SRATTN, nhưng một số ca lại phục hồi chậm và không biết có để lại di chứng hay không vẫn còn là vấn đề nghiên cứu phía trước. Mức độ nghiêm trọng của SRATTN liên quan đến số lượng hồng cầu nhiễm KSTSR bị ẩn cư trong não.
Việc điều trị có sử dụng thuốc chống sốt rét dạng truyền tĩnh mạch (quinine hoặc quinidine), chăm sóc hỗ trợ và truyền máu nếu nơi đó có sẵn phương tiện và bênh nhân có xét nghiệm mật độ ký sinh trùng sốt rét trong máu cao. Trong đó, 2% là hồng cầu nhiễm ký sinh trùng sốt rét thể nhẫn; nếu 10% thì sẽ đe dọa tính mạng bệnh nhân và tất nhiên khi đó một ekíp cấp cứu y khoa phải đặt ra với tỷ lệ sống sót rất thấp. Việc sử dụng corticoides là chống chỉ định trong SRATTN vì qua nhiều nghiên cứu trên thế giới chúng không giúp cải thiện gì hơn mà thậm chí còn kéo dài thời gian hôn mê.
Tài liệu tham khảo:
1. Aikawa, Masamichi (1988): Human Cerebral Malaria. American Journal of Tropical Medicine and Hygiene, 39(1), 1988, 3-10.
2. Aikawa, Masamichi et al(2000). The Pathology of Human Cerebral Malaria. American Journal of Tropical Medicine and Hygiene, 43(2), pp.30-37.
3. Millan, Jose M, et al: CNS Complications in Acute Malaria: MR Findings. American Journal of Neuroradiology, 14, 1993, 493-4.
4. Bloland PB, Wirima JJ, Steketee RW, et al: Maternal HIV infection and infant mortality in Malawi: Evidence for increased mortality due to placental malaria infection. AIDS, 9, 1995, 721-6.
5. Steketee RW, Wirima JJ, Bloland PB, et al: Impairment of a pregnant woman's acquired ability to limit plasmodium falciparum by infection with human immunodeficiency virus type-1. American Journal of Tropical Medicine and Hygiene, 55, 1996, 42-9.